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血栓止血の臨床ー研修医のためにー

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  • 2017.06.11 Sunday
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  • 08:08
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コメント
管理者の承認待ちコメントです。
  • -
  • 2012/04/12 10:30 AM
こちらの記事に対して学術的なご質問をいただいたのですが、管理人が自信をもって回答できない内容でした。
大変に申し訳ないのですが、回答は保留にさせていただいてもよろしいでしょうか。お詫び申しあげます。
  • あーちゃん
  • 2012/04/16 9:59 AM
管理者の承認待ちコメントです。
  • -
  • 2012/04/17 8:21 AM
こんにちは。みゆと申します。
昔、私自身の病気について(SLE,APS)教えていただき 大変ありがとうございました。
今回は 10歳上の姉のことで 質問させてください。長文ですいません。


姉は 34歳の頃、二人目の妊娠後から血小板減少がわかり、突発性血小板減少性紫斑病、SLEと診断されました。ステロイド内服、ガンマグロブリン投与、血小板輸血、全血輸血、脾臓摘出、ピロリ菌除去、免疫抑制剤内服をしてきました。
その後は 病気の関係や、薬の影響も含めて、溶血性貧血になったり、肝機能が悪くなったり、APS、脳梗塞(軽度)、虚血性腸炎、糖尿病、眼底出血、になったりしました。

今は50歳になりましたが、いまだに血小板数が不安定です。(先月も血小板が2000になり入院しました。その後40万にあがって退院)入退院を繰り返しています。

今の治療内容は
・週に1回の注射ロミプレートを量を調節してうってもらう。
・ステロイド内服(今は10咫親 糖尿病が悪くなるのであまり増やせれない。今はインスリン自己注射しています)
・免疫抑制剤 肝機能が悪くならないもの

先生に伺いたいのは

姉は発病からずーっと 市民病院の血液内科しか見てもらっていません(膠原病の専門外来はありません)SLEというよりは 血小板減少性紫斑病が主だから そうされてきたようです。先生も何人も代わっていかれましたが、今の先生に
ロミプレートがなんとか効いているけど いつ効かなくなるかわからない これが最後の手段?のような話をされたそうです。やりたい治療があれば 紹介状は書くので言ってくださいと言われました。
姉のような難治性の血小板減少性紫斑病の情報は少なく、治療法もよくわかりません。SLEをもっと治療するとか?骨髄移植とか、リッキシマブとかいう保険外の治療法はどうなのか?何かほかの試す方法は? 姉にできるできないは別として、どのような医療があるのか伺いたいです。
こんなあいまいな質問で すいません。わかりにくくて 答えにくいかもしれませんが
今の注射が効かなくなったら、と考えると不安で心配です。
先生のご意見よろしくお願いします。
  • みゆ
  • 2016/05/07 4:10 AM
みゆさん、この度はご訪問ありがとうございます。
確認もさせていただきながら、分かる範囲で回答させていただきます。

お姉さんは、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、SLEと診断されたということですが、脳梗塞(軽度)、虚血性腸炎もあり抗リン脂質抗体症候群(APS)も合併されているのですね。
眼底出血の原因も、あるいは、網膜中心(or分枝)動脈(or 静脈)閉塞症でしょうか。APSでありうる症状の一つです。
抗カルジオリピン抗体、抗カルジオリピン-β2GPI複合体、ループスアンチコアグラントの生データもしりたいところです。

溶血性貧血もあるのであれば、エバンス症候群かも知れません。

「先月も血小板が2000になり入院しました。その後40万にあがって退院」
これは、何が効いたのでしょうか。ステロイドの増量でしょうか。


「週に1回の注射ロミプレートを量を調節してうってもらう」
レボレード(経口薬)は無効だったのでしょうか。

「ロミプレートがなんとか効いているけど いつ効かなくなるかわからない」
そうでしょうか。。。
今効いているのであれば、効かなくなるとは思いにくいですが。。。

「SLEをもっと治療するとか?」
これは私には分からないです。
SLEの病勢が不明だからです。

「骨髄移植」
どうでしょうか。今行う治療ではないように思います。

「リッキシマブ」
これも現在の血小板数が正常であれば必要ないと思います。

「今の注射が効かなくなったら」
そんなことにはならないように感じます。
あるいは、ステロイドの増量に反応性は如何でしょうか。
また、繰り返しになりますが、レボレード(経口薬)は無効だったのかどうか知りたいです。

「先月も血小板が2000になり入院しました。その後40万にあがって退院」
が何が効いたのかにもよりますが、この時に行われた治療の反応性がとても良いようです。

私は、ITPもあることながら、APSの病勢も気になります。

「やりたい治療があれば 紹介状は書くので言ってください」
正直に言っていただいているようです。
セカンドオピニオンを大学病院などで聞いてみるというのも一法と思います。
血液内科、膠原病内科のどちらもある大学病院などが良いと思います。
また、APSもあるのであれば、血栓止血の診療にも力を入れている血液内科がなお良いと思います。

以上、分かる範囲内で書かせていただきましたが、回答になっていますでしょうか。
  • あーちゃん
  • 2016/05/08 4:42 PM
みゆです。早速のお返事ありがとうございます。
姉にわかる範囲で確認してきました。特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、SLE、抗リン脂質抗体症候群(APS)、と診断されています。眼底出血はAPSで というより、血小板が少なくなっていた時期に起こしていたようです。脳梗塞、虚血性腸炎は APSからと思う話でしたが、軽症だったことや専門ではない?先生だったから、あるいはよく血小板が少なくなるので抗凝固療法などがしにくいからか わかりませんが 一時は小児用バファリンを飲んでいましたが 今は何もAPSは放置されている感じです。抗カルジオリピン抗体などの検査も おそらく発病時にしてもらったようですが データもありません。

エバンス症候群、は なんか名前はきいたことがあるかも・・と言ってましたので それも考慮してもらっていたかもしれません。姉に確認したら 溶血性貧血は 今もあるそうで、それをコントロールしているのが ネオーラルという免疫抑制剤らしく、でも この薬で 腎機能が悪くなっている(もしくは SLEからのものかは わからないけど)腎機能が 正常の3分の1程度にわるくなっているとかで 、先月くらいに 初めて腎臓内科にかかったそうです。なので、先生は ネオーラルをやめたいけど、やめられない、、という説明らしいです。
肝機能は 悪くなって入院したこともありましたが 今はよいそうです。

先月の入院に関しては、ロミプレートでコントロールしていた血小板が 下がってきて 量を増やし対応したのに 何週も1万を切る値になってきて 先生が ロミプレートの 反応が悪くなていると 説明されたみたいです。注射の量に関してはまったく聞いていないそうで、だんだん増やしているのか まだ 増やしてけるのか?など わかりません。
入院中は もともとステロイド10mgだったのを20mgに増やしたのが 効いたのか?注射が遅れて効いてきたのか・・・、いつも なんとか 増えてよかったね となってます。でも 糖尿病のことがあり ステロイドもなるべく増やしたくないとも言われています。
いつも こんな感じの 週一の採血、注射、下がれば入院→何が効いたかわからないけどとりあえずもどったから退院、、、の 繰り返しで、まあ 16年の間に 入院ばかりの年も なんとか調子のいい年もありましたが いたちごっこのようで なにか根本治療は無いのかなあ、もう落ち着くかなあ・・・と通院を続けている状態です。結果的に血小板が落ち着いているので、いままで転院もせずきましたが、入院しているときは 血小板が少ないために 血腫が咽頭にできそのため呼吸困難になり 意識も低下してICUにいる状態も見てきました。骨髄移植、リッキシマブの話も出ましたが、よくなるとそこまでは。。。となるのです。

レボレード(経口薬)は 処方されたことはないです。レボレードのほうがロミプレートより後に出た薬ですか?もう、注射で管理してるからでしょうか?もし、内服でコントロールできたら少し楽なような?イメージですが、ロミプレートと併用もしくは切り替えしていきにくいんでしょうか?ほかの患者さんが飲んでるのは姉も知っていますが、姉にはまだ つかっていません。

SLEの病勢も わかりません。膠原病の専門にかかっていませんので、それに関する検査もしていないみたいでデータもないです。
私は 自分も軽症のSLEで、主治医から「プラケニルというSLEの新薬がでて、・・」というような話を聞いており 姉にそういう治療はなされないのか?と思うのです。

長々とすいません。でも あーちゃん先生の話をきいて、ちょっと安心しました。
また ご意見いただけると うれしいです。
  • みゆ
  • 2016/05/11 12:40 AM
みゆさ、コメントありがとうございます。

「一時は小児用バファリンを飲んでいましたが 今は何もAPSは放置されている感じです。抗カルジオリピン抗体などの検査も おそらく発病時にしてもらったようですが データもありません」
抗リン脂質抗体症候群(APS)の病勢をしりたいですね。
機会があれば、抗カルジオリピン抗体、抗カルジオリピン-β2GPI複合体、ループスアンチコアグラントの生データのプリントアウトをいただきたいですね。
本当に、抗血栓療法が不要なのか、あるいは行った方が良いのか(出血のリスクを伴いますが)、慎重に判断したいところです。

「溶血性貧血は 今もあるそうで、それをコントロールしているのが ネオーラル」
はい、理解できます。

「もともとステロイド10mgだったのを20mgに増やしたのが 効いたのか?注射が遅れて効いてきたのか」
何となく、ステロイドの増量が効いたように感じます。

「レボレード(経口薬)は 処方されたことはないです」
ロミプレートの効果があまりなくてもレボレードの効果がある場合もありますし、逆に、レボレードの効果があまりなくてもロミプレートの効果がある場合もあります。
これは、使ってみないと分からないというところがあります。
ロミプレートでコントロールしていた血小板が下がってきて量を増やし対応したのに何週も1万を切る値になってきて、ということであれば、もしレボレードを使用したことがなければ、試す価値があるように感じます。ただし、レボレードが効くという保証はありません。
このあたりは、主治医と十分に相談してということになります。
内服でコントロールできたら少し楽、というのはその通りです。

「ほかの患者さんが飲んでるのは姉も知っていますが、姉にはまだつかっていません」
この理由は、主治医に確認する価値があると思います。

プラケニルは、私は処方経験がなく、よく分かりません。申し訳ございません。

ベースは、ステロイドとネオーラルの治療が良いように感じます。
あとは、ロミプレートまたはレボレードをどうするかですね。

SLE、APS、
ITP&溶血性貧血(多分エバンス症候群)。。。
出血のみならず血栓傾向にも注意が必要です。
慎重なコントロールが必要のようです。
現在の主治医が、他の病院の受診も勧めているのであれば、セカンドオピニオンを求める選択肢もあるかと思います。
セカンドオピニオンの場合は、現在の主治医を変更するわけではないけれども、主治医の勧めもあり、他の専門医の意見も聞いてみるというスタンスになります。

以上、分かる範囲内で書かせていただきましたが、回答になっていますでしょうか。
  • あーちゃん
  • 2016/05/11 9:10 AM
あーちゃん先生 お返事ありがとうございました。
姉は 今は落ち着いていて またいつものように週一回注射に通っています。
ただ、またいつ血小板が下がるかわからない状態は変わらず、障害のある子供もいるため、もう少し病気が落ち着いてほしいという気持ちは変わらず持っています。
なので、セカンドオピニオンではなく、転院を考えています。
通える範囲でもう少し専門の先生がいる病院にかかろうと思っています。
お話から血液内科と、膠原病内科のある病院を探していますが、実際のところなかなかわかりにくくてまだ探してる状況です。まず膠原病科と掲げている病院は少なく 皮膚科に含まれていたり、整形外科に膠原病リウマチセンターがある病院や血液内科・化学療法科とリウマチ・感染症内科になっている病院、腎臓・リウマチ膠原病内科となっている病院 などが通える範囲にありました。
要するに 膠原病科で 血液(血小板とか貧血とかAPSとか)トータル的に診てもらうのが理想ですが、そういうものではないものですか?
姉の病状がいつくかの病気を抱えていて複雑なので、いくつかの科にかかりながらになるのかもしれませんが、できたら総合的に診ていただける先生に転院したいとおもうので、血液内科の先生で、専門が血小板減少性紫斑病・膠原病である方を調べ探していこうかなと思っています。
  • みゆ
  • 2016/06/22 11:13 AM
みゆさん、コメントありがとうございました。

「姉は 今は落ち着いていて またいつものように週一回注射に通っています」
とっても良かったです!

「セカンドオピニオンではなく、転院を考えています」
このあたりは、私はコメントしかねますが、まずはセカンドオピニオンをお願いして、その結果で考えても良いようにも感じます。

「まず膠原病科と掲げている病院は少なく」
血液免疫内科の標榜で、膠原病を見ている科もあると思います。

「腎臓・リウマチ膠原病内科」
いくつか書かれているなかでは、一番しっくりきます。
ただし、血液内科もあることが大前提です。
血液内科も、ITPやAPSの診療に慣れた病院が理想的です。

以上、分かる範囲内で書かせていただきましたが、回答になっていますでしょうか。
  • あーちゃん
  • 2016/06/22 11:41 AM
みゆです。いつも姉ことでいろいろ教えていただきほんとうにありがとうございます。
今度は 私のことで 質問です。

私は5年前に SLE、APSと診断され、ステロイド5mg、プログラフ、バイアスピリンを内服しています。
血栓症としては 流産1回、死産1回。去年、虚血性大腸炎になり、腸管脈動脈の梗塞ではないかと言われました。


・毎回の生理の量が1日すごく多い日があり、困っています。バイアスピリンを飲んでいる以上、仕方のないことだと思っていますが、もしなにか改善策があれば教えてほしいです。生理前だけ、一時内服を止めるとか、ほかに違う薬で出血が緩やかな作用のもの?がないかとか。貧血は軽度(Hb10.4mg/dl)ですが、出血量が多い時は立ちくらみや気分不快もするし仕事に支障が出ます。婦人科はかかっていませんが、筋腫や器質的な異常はないと思います。
・大腸ポリープの切除を勧められ、そのためにバイアスピリンを5日間中止するといわれました。いままでずっと飲んできたので 多少不安があります。その休薬の間に気を付けておいたほうがいいことはありますか?
・抗凝固or抗血小板療法、もしくは両方が適切か?という判断は、検査結果からは導けないものなのでしょうか?また、抗カルジオリピンβ2GPI複合体のみを継続して半年ごとにモニタリングしていますが、これで血栓傾向かどうかわかるのでしょうか?

※抗カルジオリピンβ2GPI複合体   118.00 U/ml
※抗カルジオリピン抗体IgG      120.00  U/ml以上
※ループス抗凝固因子    1.89       
※PT   97.2%
※活性化部分トロンボプラスチン時間(80〜120%)  50.0% 

以上3点が気になります。
よろしくお願いします。 
  • みゆ
  • 2016/06/23 12:18 AM
みゆさん、コメントありがとうございます。

アスピリン内服で月経量がふえると言われる患者さんは少なくないですが、立ちくらみまでくるかたはそんなにおられないです。
婦人科疾患はないとのことですが、前回の受診からもし1年以上経過している場合みは、再度婦人科を受診された方が良いかもしれないです。

「バイアスピリンを5日間中止」
主治医としては、アスピリンを5日間中止しても大丈夫との判断だったと推測いたします。
もし、5日間中止は危険と考えられる場合には、ヘパリンブリッジ(アスピリンを内服していない期間はヘパリンの点滴を行う)などをすることもあります。
最近は、軽度の処置の場合には、アスピリンを中断しない方向性になっています。
このあたりは流動的で、将来また方針が変るかもしれないです。

「休薬の間に気を付けておいたほうがいいこと」
脱水にならないように、十分に水分をとられると良いと思います。

「抗凝固or抗血小板療法、もしくは両方が適切か?という判断は、検査結果からは導けないものなのでしょうか?」
以前にお聞きしていたかも知れませんが、下肢静脈エコー検査、脳MRIの結果は如何だったでしょうか。
動脈血栓症があるのか、静脈血栓症があるのかによって方針が変ります。
流産、腸管脈動脈の梗塞だけであれば、アスピリンが良いです。
深部静脈血栓症もある場合には、抗凝固療法を併用した方が良い場合が多いです。

※抗カルジオリピンβ2GPI複合体   118.00 U/ml
※抗カルジオリピン抗体IgG      120.00  U/ml以上
※ループス抗凝固因子    1.89 
上記は、いずれも典型的な陽性です。
抗リン脂質抗体症候群(APS)の潜在的な病勢は、強いと考えられます。
今後とも、十分な抗血栓療法が臨まれます。

以上、分かる範囲内で書かせていただきましたが、回答になっていますでしょうか。
  • あーちゃん
  • 2016/06/23 5:03 PM
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